AMMONAPS
PATOLOGIAS
Doenças Metabólicas
PRINCÍPIO ATIVO
Fenilbutirato de Sódio
ESPECIALIDADES
Geneticista
Ammonaps é um medicamento utilizado no tratamento de distúrbios do ciclo da ureia, doenças metabólicas raras em que o organismo não consegue eliminar adequadamente a amônia do sangue.
O princípio ativo, fenilbutirato de sódio, atua ajudando o organismo a remover o excesso de nitrogênio, reduzindo os níveis de amônia no sangue (hiperamonemia), que podem ser tóxicos, especialmente para o cérebro.
Indicações
– Tratamento de distúrbios do ciclo da ureia (deficiência de enzimas como OTC, CPS1 e ASS);
– Controle crônico da hiperamonemia em pacientes com deficiência parcial ou completa das enzimas do ciclo da ureia;
– Uso associado a dieta com restrição proteica e, em alguns casos, suplementação de aminoácidos essenciais.
Como o AMMONAPS age
O fenilbutirato de sódio é convertido no organismo em fenilacetato, que se liga à glutamina (molécula que contém nitrogênio). formando um composto que pode ser eliminado pelos rins, resultando em:
– Remoção alternativa do excesso de nitrogênio do organismo;
– Redução dos níveis de amônia no sangue;
– Prevenção de complicações neurológicas associadas à hiperamonemia;
– Auxílio no controle metabólico a longo prazo.
O medicamento é administrado por via oral (comprimidos ou granulado), geralmente dividido em várias doses ao dia e sempre associado a acompanhamento médico especializado. O tratamento exige monitoramento regular dos níveis de amônia e controle rigoroso da dieta.
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