NITYR

NITYR (nitisinona) é um medicamento indicado para o tratamento da Tirosinemia Hereditária Tipo 1 (HT-1), uma doença genética rara que afeta o metabolismo do aminoácido tirosina.

Indicação:

Nityr é utilizado em:

• Tirosinemia Hereditária Tipo 1 (HT-1): Uma condição em que o organismo é incapaz de metabolizar adequadamente a tirosina devido à deficiência de uma enzima chamada fumaroacetoacetato hidrolase (FAH). Isso resulta no acúmulo de substâncias tóxicas que podem causar danos ao fígado, rins e outros órgãos.

Como o NITYR age: 

Nityr contém o princípio ativo nitisinona, que funciona inibindo a enzima 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenase (HPPD).

• Essa enzima é responsável por uma etapa no metabolismo da tirosina.
• Ao inibi-la, a nitisinona reduz a produção de metabólitos tóxicos (como succinilacetona) que causam danos ao fígado e rins em pacientes com HT-1.
• Como resultado, os níveis de toxinas diminuem e os sintomas da doença são controlados.