TEZACAFTOR | IVACAFTOR, medicamentos usados no tratamento da fibrose cística, especialmente em pacientes com mutações específicas no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).
Indicação: A combinação de tezacaftor e ivacaftor é indicada para o tratamento de fibrose cística em pacientes com mutações específicas do gene CFTR, como a mutação F508del, em adultos e crianças a partir dos 6 anos de idade. Esses medicamentos ajudam a melhorar a função pulmonar, reduzir as exacerbações respiratórias e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Como o TEZACAFTOR | IVACAFTOR age:
- Tezacaftor: Atua como um corrector. Ele ajuda a corrigir o dobramento da proteína CFTR defeituosa, facilitando seu transporte até a superfície da célula. No caso da mutação F508del, essa proteína CFTR não é corretamente transportada para a membrana celular, onde normalmente ajuda a regular o movimento de cloro e sódio.
- Ivacaftor: Age como potenciador da proteína CFTR. Ele melhora a função da proteína CFTR na membrana celular, aumentando a abertura do canal de cloro. Isso ajuda a restaurar a função normal da proteína, permitindo um fluxo adequado de cloro e sódio nas células epiteliais, especialmente nas células das vias respiratórias e no pâncreas.
TEZACAFTOR | IVACAFTOR, ajudam a melhorar a função respiratória e a reduzir os sintomas da fibrose cística ao corrigirem os defeitos na proteína CFTR.
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