Tratamento da Fibrose Cística com Orkambi e Kalydeco.
A Fibrose Cística é uma doença genética, hereditária. O gene defeituoso é transmitido pelos pais mesmo que nenhum deles tenha manifestado a doença. A mutação genética afeta a proteína que regula o fluxo do muco pulmonar, com isso o muco é produzido em maior quantidade e mais espesso que o normal, dificultando a eliminação e facilitando o acúmulo de bactérias nas vias respiratória, aumentando a incidência de infecções pulmonares, como bronquite e pneumonia.
A mucosa produzida também pode atingir o sistema digestório e pâncreas, dificultando a chegada das enzimas que fazem a digestão e aproveitamento de nutrientes necessários para o crescimento e funcionamento de corpo.
Sintomas:
- Tosse persistente com secreção;
- Dificuldade de desenvolvimento (crescimento e ganho de peso);
- Suor salgado;
- Chiado no Peito;
- Sinusite Crônica;
- Entupimento do Intestino;
- Desnutrição Progressiva;
- Pólipos Nasais;
- Abdômen Inchado.
Alguns exames para diagnosticar a doença: Teste do Pezinho, Teste do Suor, Exame do DNA , exame de fezes (gordura nas fezes), Raio- X, Tomografia Computadorizada, entre outros.
A Anvisa aprovou o uso dos medicamentos ORKAMBI E KALYDECO no tratamento de fibrose cística para os pacientes acima de 6 anos e com mutação no gene CFTR.
ORKAMBI – é um medicamento para o tratamento de Fibrose Cística (FC) em pacientes com 6 anos de idade ou mais que apresentam duas cópias da mutação F508del (F508del/F508del) no gene CFTR.
KALYDECO – é indicado para o tratamento de pacientes com (FC) com 6 anos de idade ou mais, pesando 25 kg ou mais e que apresentam uma das seguintes mutações de gating no gene CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R. Também é indicado para o tratamento de pacientes com fibrose cística (FC) com 18 anos de idade ou mais com uma mutação R117H no gene CFTR.
Os medicamentos atuam atacando a proteína causadora dos sintomas, os medicamentos anteriores apenas controlavam as reações causadas pela doença, já o ORKAMBI E KALYDECO atuam no tratamento da doença.
No BRASIL os pacientes podem ter acesso a este medicamento através da importação por pessoa física, mediante a apresentação da prescrição médica e alguns documentos pessoais.
A Primedicin pode assessorar a importação do medicamentos ORKAMBI E KALYDECO, consulte-nos.
ADVERTÊNCIA: ORKAMBI E KALYDECO SÃO MEDICAMENTOS. SEU USO PODE TRAZER RISCOS. PROCURE UM MÉDICO RESPONSÁVEL. LEIA A BULA.
