LIVMARLI (Maralixibate): uma nova opção para aliviar a coceira intensa causada pela Síndrome de Alagille

O LIVMARLI é um medicamento cujo princípio ativo é o maralixibate (maralixibat), indicado para o tratamento do prurido colestático, uma coceira intensa e persistente associada à Síndrome de Alagille e, em alguns países, também à Colestase Intra-Hepática Familiar Progressiva (PFIC). Trata-se de doenças genéticas raras que afetam principalmente o fígado e podem comprometer significativamente a qualidade de vida dos pacientes.

O que é a doença?

A Síndrome de Alagille é uma doença genética rara presente desde o nascimento. Ela afeta diversos órgãos, especialmente o fígado, o coração, os rins e os ossos. No fígado, ocorre uma redução do número de ductos biliares, estruturas responsáveis por transportar a bile produzida pelo organismo. Como resultado, a bile não consegue ser eliminada adequadamente e passa a se acumular no fígado e na corrente sanguínea.

Esse acúmulo de ácidos biliares provoca diversos sintomas, sendo um dos mais incômodos a coceira intensa, chamada de prurido colestático. Em muitos casos, a coceira interfere no sono, no crescimento, na alimentação e nas atividades diárias das crianças.

Quais são os principais sintomas?

Os sintomas variam de acordo com a gravidade da doença, mas os mais frequentes incluem:

– Coceira intensa e persistente;

– Icterícia;

– Fadiga;

– Dificuldade para ganhar peso;

– Alterações no crescimento infantil;

– Fezes claras;

– Urina Escura;

– Acúmulo de gordura sob a pele;

– Doença hepática progressiva.

A coceira costuma ser um dos sintomas mais incapacitantes e difíceis de controlar com os tratamentos convencionais.

Qual a faixa etária e o sexo mais afetados?

A Síndrome de Alagille é uma doença hereditária rara que geralmente é diagnosticada ainda na infância. Ela afeta meninos e meninas de forma semelhante, sem predominância significativa entre os sexos. Sua incidência estimada é de aproximadamente um caso para cada 70.000 a 100.000 nascimentos.

A doença tem cura?

Atualmente, a Síndrome de Alagille não possui cura definitiva. O tratamento é voltado para o controle dos sintomas e para a redução das complicações associadas à doença hepática. Em alguns casos mais graves, pode ser necessário realizar transplante de fígado.

O objetivo do tratamento é melhorar a qualidade de vida do paciente, controlar a coceira e reduzir os efeitos causados pelo acúmulo de ácidos biliares no organismo.

Como o medicamento LIVMARLI® age?

O LIVMARLI® é um medicamento que atua bloqueando uma proteína chamada transportador ileal de ácidos biliares (IBAT). Essa proteína é responsável por reabsorver os ácidos biliares no intestino e devolvê-los ao fígado.

Ao bloquear esse mecanismo, o medicamento reduz a quantidade de ácidos biliares que retornam ao organismo. Com isso, mais ácidos biliares são eliminados pelas fezes, diminuindo seu acúmulo no sangue e no fígado. Como consequência, ocorre redução da coceira e melhora dos sintomas relacionados à colestase.

Em linguagem simples, esse remédio ajuda o organismo a eliminar o excesso de substâncias responsáveis pela coceira intensa, proporcionando maior conforto ao paciente.

Estudos clínicos avaliados pela FDA, EMA e outras agências regulatórias demonstraram redução significativa dos níveis de ácidos biliares e melhora do prurido em pacientes tratados com maralixibate.

Qual o preço do LIVMARLI?

Os valores podem variar conforme a cotação cambial, disponibilidade internacional do produto e necessidade individual de tratamento.

O medicamento LIVMARLI® (maralixibate) pode ser importado para pessoa física por meio da Primedicin Assessoria em Importação de Medicamentos. Consulte disponibilidade, documentação necessária e valores atualizados para importação.

Fontes consultadas

• U.S. Food and Drug Administration (FDA)
• European Medicines Agency (EMA)
• Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa)